IO week 4

• Verpleegkunde
• HBO
• Studiejaar 3

Aangeboren afwijkingen en ontwikkelingsgerichte zorg

1. Pre- & postnatale diagnostiek
2. Aangeboren afwijkingen
3. Ontwikkelingsgerichte zorg

Inhoud van de les:

Pre- en postnatale diagnostiek

Welke prenatale testen kennen jullie?

Wat zijn redenen om doorverwezen te worden voor prenatale diagnostiek?

Het syndroom van down

• Trisomie 21
• Licht tot ernst gehandicapt
• Verhoogde kans op lichamelijk aandoeningen zoals:

Leukemie - Oogafwijkingen - Epilepsie - Nierziekten 

• Ongeveer 50% wordt geboren met een hartafwijking

Uiterlijke kenmerken van trisomie 21

• Scheefstaande ogen
• extra huidplooi over de binnenste ooghoeken
• Een klein schedel 
• Tong een beetje uit de mond
• Een brede korte nek

Het Edwardssyndroom

• Trisomie 18
•  Kwetsbare gezondheid
• Overlijden
• 9/10 ernstige hartafwijking + veel andere organen aangedaan.
• Groeiachterstand

Het Patausyndroom

• Trisomie 13
  
• Kleine overlevingskans
• 1 op de 10 ouder dan 1 jaar

Hielprik

Hielprik

• Screeningstest voor baby's 
• Niet te genezen, maar wel goed te behandelen
• Schildklierziekte, bijnierziekte, sikkelcelziekte, taaislijmziekte en een aantal stofwisselingsziektes 

Aangeboren afwijkingen

Klompvoet

Heupdysplasie

Spreidbroek

Als gevolg van een stuitligging

Komt voor bij 1 op de 1000 baby's

Komt voor bij 20 op de 1000 baby's

Kan ook op latere leeftijd worden ontdekt

Multifactoriële aandoening

Klompvoet

• Normaal ontwikkelde voet, maar afwijkende vorm.
• Multifactoriële aandoening: jongen, stuitligging en erfelijke factoren.

Behandeling

• Gipsbehandeling van zes weken.
• De achillespees wordt doorgehaald, de baby komt opnieuw in het gips.
• De voet wordt met een brace behandeld.

Heupdysplasie

• De kom van de heup is niet diep genoeg. 
• De heupkop kan in en uit de kom glijden. 
• Multifactoriële aandoening
• Bij 8 weken: controle consultatie-bureau-arts op heupdysplasie

Behandeling

• Milde gevallen: afwachten

• Ernstige gevallen: spreidbehandeling

• 3 tot 6 maanden

Cystic Fibrosis (CF)

Gezond kind

Kind met CF

VS

• Dun, doorzichtig en vloeibaar slijm.
• Afvalstoffen en ziekteverwekkers kunnen met behulp van het slijm goed worden afgevoerd.

• Dik en taai slijm.
• Het slijm kan niet goed naar buiten worden afgevoerd, afvalstoffen en ziekteverwekkers blijven in het lichaam.
• Meer kans op infecties.

Alvleesklier: buizen raken verstopt, waardoor verteringssappen niet in de darmen terecht komen. 

Alvleesklier kan schade oplopen → diabetes.

Lever: buizen raken verstopt, waardoor verteringssappen niet in de darmen terecht komen. 

Lever kan schade oplopen → leverfibrose

Darmen: door slechte vertering kan er verstopping optreden. Omdat er onvoldoende voedingsstoffen worden opgenomen, ontstaat er vermagering. Soms wordt er een PEG-sonde geplaatst. 

Wat is de gemiddelde levensverwachting van kinderen met CF?

Oorzaak 

Diagnose

• Beide ouders dragen een afwijkend erfelijk gen bij zich → een bepaald eiwit wordt niet aangemaakt.
• Eén op de dertig Nederlanders draagt dit afwijkende gen bij zich.

Hielprik, bloedonderzoek en een zweettest.

Pauze (5 min)

ASD & VSD

Waar staan de afkortingen ASD en VSD voor?

Wat voor ademhaling verwacht je bij een baby met een ASD of VSD die zich aan het inspannen is?

1. Tachypneu (snelle ademhaling)
2. Bradypneu (trage ademhaling)

Wat zijn punten waar je als verpleegkundige tijdens het geven van de fles aan een pasgeborene met een ASD of VSD op moet letten?

Hoeveel typen ASD zijn er?

1. 2
2. 3
3. 4
4. 5

ASD I

• 15 %
  
• Mitralisklepinssuficiëntie
  

ASD II

• 60-75%
  
• Foramen Ovale
  

ASD III/ sinus venosus defect

• <5%

ASD IV/ Sinus coronarius defect

• <1%

Behandeling ASD

• Veel klachten
• 3 - 8 mm 

• Hartcatheterisatie 
• Open hart operatie

Behandeling VSD

• Hangt af van de grote, de plek en de klachten

• Hartcatheterisatie
• Open hart operatie

Tikkiering

Ontwikkelingsgerichte zorg

Prematuur

Wat is de letterlijke vertaling van het begrip 'prematuur'?

1. Vroeggeboorte
2. Voor de rijpheid
3. Te klein geboren
4. Pasgeboren

Welke organen en/of regulatiecentra
zijn bij een prematuur niet rijp?

De longen

• De longen kunnen zich onvoldoende ontplooien.
  
• Oppervlakkige, snelle ademhaling. 

Het ademhalingscentrum

• Prematuren kunnen 'vergeten' te ademen.
• Apneus →  saturatiedaling →  bradiecardieën

De lever 

• Afvalstof van rode bloedcellen → bilirubine
• Onrijpe lever is nog niet in staat om bilirubine om te zetten
• Fototherapie is werkzaam

De darmen

• Wanneer de darmen geen/beperkt voeding verdragen → TPV

De hersenen

• Prematuren zijn vatbaarder voor hersenbloedingen.
• 1 op de 5 prematuren krijgt een hersenbloeding.

Thermoregulerend systeem

• Het thermoregulerend systeem is onrijp, prematuren kunnen zichzelf niet op temperatuur houden

Dysmatuur

Een dysmatuur heeft een te laag geboortegewicht voor het aantal zwangerschapsweken.

Welke factoren beïnvloeden de groei van een ongeboren baby?

Beïnvloedende factoren dysmaturiteit

• Aangeboren afwijkingen
• Een meerling
•  Slecht functionerende placenta
• Gebruik van genotsmiddelen tijdens de zwangerschap
• Ondervoeding van de moeder
• Hoge bloeddruk van de moeder
• Zwangerschapsvergiftiging
• Infecties

Serotien

                                        

• Zwangerschap langer dan 42 weken. 
•  Inleiden om problemen voor de ongeboren baby te voorkomen

Ontwikkelingsgerichte zorg

Wat denken jullie dat er centraal staat
bij ontwikkelingsgerichte zorg?

• Het nabootsen van de         houding in de baarmoeder.
• Begrenzing bieden

Couveuseverpleging

Kangoeroeën

Kangoeroeën

• Buidelen
• Aanvulling zorg voor zieke of te vroeg geboren baby's
• Huidcontact
• Acht positieve effecten

Zelfregulerend gedrag

Zelfregulatie is het vermogen om zelf gedachten en gedrag aan te sturen.

Ontwikkeling van zelfregulerend gedrag:

• Veilige thuissituatie waarin kinderen aandacht, en een duidelijke structuur aangeboden krijgen
• Empathisch vermogen van de ouders, emotionele steun krijgen, het opstellen van regels voor het kind
  

• Veel stress, weinig voorbeeldgedrag en geen duidelijke grenzen → minder kans voor het kind om zelfregulatie te ontwikkelen

Evaluatie

https://www.survio.com/survey/d/K7L5X5C2W4L4W5C9J