SO3 Kind met afweerstoornis

• Geneeskunde
• WO
• Studiejaar 2

SO3 Kind met afweerstoornis

Mallory, Joep en Senne

Inhoud

• Casus
• Röntgen aflezen
• Immuundeficiëntie 
• Take Home Message
• Bronnen

Casus

- Janosz, 8 maanden oud

- Aanhoudend hoesten, 4 weken

- Versnelde ademhaling

- Hangerig en slaapt veel

- Eczeem

- LO: matig ziek, intercostale intrekkingen en neusvleugelen

- Verminderde gewichtsgroei

- Thoraxfoto: ernstige interstitiële pneumonie

- Broncho-alveolaire lavage: Pneumocystis jirovecii aangetroffen

Röntgen

Lichtdoorlating is zwart

Dichtere structuur is wit

Foto Janosz

Waarom is een foto wit bij pneumonie?

Waarom is er sprake van interstitiële pneumonie? 

Wat zie je op deze foto?

1. Pneumonie
2. Emfyseem
3. Fibrose
4. Pneumothorax

Wat zie je op deze foto?

1. Pneumonie
2. Emfyseem
3. Fibrose
4. Pneumothorax

Zijn er vragen hierover?

Wat is de definitie van een immuundeficiëntie?

Is een auto-immuunziekte ook een immuundeficiëntie?

Van welk soort immuundeficiëntie is er sprake bij Janosz?

1. Primair
2. Secundair

Uitleg

Primair (zeldzaam): een genetisch bepaald defect in het immuunsysteem.

Secundair (vaak voorkomend) : verworven door externe factoren zoals infecties (bijvoorbeeld HIV), ondervoeding, of medicatie (zoals chemotherapie of immunosuppressiva).

In welk onderdeel van de afweer moet bij Janosz een stoornis worden vermoed?

1. Humoraal
2. Cellulair
3. Fagocyten
4. Complementfactoren

Diagnostiek

SPUR-methode

• Severe: Ernstig
• Persistent: Hardnekkig
• Unusual: Ongebruikelijk (Pneumocystis jirovecii)
• Recurrent: Terugkerend

Diagnostiek

Aanvullend onderzoek : 

• Bloedonderzoek: leukocyten, antilichamen
  

• Genetisch onderzoek: RAG1, RAG2 of ADA-gen

Behandeling

• Antibiotica 
• Immunoglobine vervanging
• Beenmergtransplantatie 
• Gentherapie 
• Antibiotische prophylaxis 
• Antimicrobiotische prophylaxis 

Alarmsymptomen afweerstoornis

• Terugkerende, ernstige of ongebruikelijke infecties.
• Slechte respons op antibiotica of vertraagd herstel.
• Groeiachterstand of chronische diarree.
• Familiegeschiedenis van immunodeficiënties.
• Auto-immuunziekten of allergieën op jonge leeftijd

Jaap (8 jaar) heeft voor de vierde keer last van gordelroos (herpes zoster). Aan welke immuunstoornis moet nu worden gedacht?

1. Een stoornis in complementfactoren
2. Een stoornis in B-cellen
3. Een stoornis in T-cellen
4. Een stoornis in neutrofiele granulocyten

TAKE HOME MESSAGE

Belangrijk om immuundeficiëntie te herkennen en in welk gedeelte er dan een stoornis is.

Handig om naar schema te kijken voor welke ziektes bij welk type horen. 

Einde!

Bronnen

https://geneesleer.nl/hoe-interpreteer-je-een-thoraxfoto/ 

https://willemwever.kro-ncrv.nl/vraag_antwoord/het-menselijk-lichaam/hoe-werkt-een-rontgenfoto  

https://fysiopraktijkjansen.nl/gezondheid/rontgen/#:~:text=R%C3%B6ntgenstralen%20gaan%20door%20alles%20heen,is%20dus%20eigenlijk%20een%20negatief. 

Illustrated textbook of peadiatrics 6th edition