MS, ALS, Duchenne

Ziekten met invloed op het bewegen
  MS
           ALS
                                Duchenne
1 / 29
next
Slide 1: Slide
Verpleging en verzorgingMBOStudiejaar 1-3

This lesson contains 29 slides, with interactive quizzes, text slides and 6 videos.

time-iconLesson duration is: 60 min

Items in this lesson

Ziekten met invloed op het bewegen
  MS
           ALS
                                Duchenne

Slide 1 - Slide

This item has no instructions

Wat ik graag zou willen leren of
bespreken over 'aandoeningen
met invloed op het bewegen' is.....
timer
1:00

Slide 2 - Open question

This item has no instructions

Stelling 1: MS is een spierziekte.
Stelling 2: ALS is een spierziekte.
Stelling 3: Duchenne is een spierziekte
A
1 = juist, 2 = juist, 3 = onjuist
B
1 = juist, 2 = onjuist, 3 = onjuist
C
1 = onjuist, 2= juist, 3 = juist
D
1 = onjuist, 2 = onjuist, 3 = juist

Slide 3 - Quiz

This item has no instructions

Stelling 1: MS tast zowel het centraal als perifeer zenuwstelsel aan.
Stelling 2: ALS tast zowel het centraal als perifeer zenuwstelsel aan.
A
1 = juist, 2 = juist
B
1 = juist, 2 = onjuist
C
1 = onjuist, 2= juist
D
1 = onjuist, 2 = onjuist

Slide 4 - Quiz

This item has no instructions

Stelling 1: MS tast zowel de motorische als sensorische zenuwen aan.
Stelling 2: ALS tast zowel de motorische als sensorische zenuwen aan.
A
1 = juist, 2 = juist
B
1 = juist, 2 = onjuist
C
1 = onjuist, 2= juist
D
1 = onjuist, 2 = onjuist

Slide 5 - Quiz

This item has no instructions

Stelling 1: MS geeft regelmatig ook cognitieve klachten.
Stelling 2: ALS geeft regelmatig ook cognitieve klachten.
A
1 = juist, 2 = juist
B
1 = juist, 2 = onjuist
C
1 = onjuist, 2= juist
D
1 = onjuist, 2 = onjuist

Slide 6 - Quiz

This item has no instructions

Afwijking in het lichaam
Multiple Sclerose
Amyotrofische Laterale Sclerose
Duchenne spierdystrofie
Genetische stoornis, waardoor geen dystrofine wordt aangemaakt.
Auto-immuunziekte, waardoor myeline wordt beschadigd.
Motorische zenuwen worden afgebroken, meestal door onbekende oorzaak (bij 10% erfelijk)

Slide 7 - Drag question

This item has no instructions

Leeftijd waarop de diagnose gesteld wordt
Multiple Sclerose
Amyotrofische Laterale Sclerose
Duchenne spierdystrofie
Meestal tussen de 20 en 40 jaar
Meestal tussen de 2 en 6 jaar
Meestal tussen de 40 en 60 jaar

Slide 8 - Drag question

This item has no instructions

Levensverwachting
Multiple Sclerose
Amyotrofische Laterale Sclerose
Duchenne spierdystrofie
Gemiddeld 
30 jaar
3-5 jaar vanaf diagnose
Gemiddeld
75 jaar

Slide 9 - Drag question

This item has no instructions

Slide 10 - Video

This item has no instructions

Multiple Sclerose
  • Multiple sclerose (MS) is een ziekte van het centrale zenuwstelsel. 
  • Het is een auto-immuunziekte
  • Door ontstekingen raakt de laag om de zenuwen (myeline)  beschadigd. Zenuwen komen hierdoor bloot te liggen 
  • Als het afweersysteem de eigen zenuwcellen aanvalt spreken we van een schub. Hierdoor ontstaan er opeens klachten, wanneer de ontsteking verdwijnt, verdwijnen vaak ook  de klachten. 
  • De ontstekingen veranderen uiteindelijk in harde plekken in het zenuwstelsel.
  • Letterlijk betekent multiple sclerose dan ook meervoudige (multiple) littekens (sclerose).
  • Oorzaak is onbekend

Slide 11 - Slide

n geven minder goed (of helemaal niet) signalen van en naar de hersenen door.
Hierdoor kunnen plotseling verlammings- en uitvalsverschijnselen optreden.
 Daarom wordt MS ook wel een auto-immuunziekte genoemd. Zo’n aanval noem je schub en veroorzaakt een ontsteking. Dit kan binnen een paar dagen tot een paar weken gebeuren
Kenmerken / criteria MS
Man: vrouw   1:2
Meestal diagnose tussen het 20ste en 40ste levensjaar

Diagnose op basis van: 
  • Er zijn typische MS-klachten en -symptomen 
  • De MRI-scan geeft minstens twee afwijkende plekken aan in hersenen of ruggenmerg
  • Er zijn minstens twee aanval- en verbeterperiodes (schubs)
  • Geen aanval- en verbeterperiodes? Dan is er een jaar lang geleidelijke verslechtering
  • Er mogen geen andere ziekten zijn die de klachten beter kunnen verklaren dan MS

Slide 12 - Slide

This item has no instructions

Vormen van MS
- Milde of benigne MS (10%)
             Weinig schubs
- Relapsing remitting MS (40%)
             Schubs met grote mate van herstel
- Primair progressieve MS (10%)
                Vanaf begin geleidelijke achteruitgang
- Progressieve relapsing MS (5%)
                  Combinatie van schubs en geleidelijke achteruitgang

- Secundair progressieve MS
                  Na relapsing remitting; geen (of weinig) herstel.


Slide 13 - Slide

This item has no instructions

Verschijnselen
  1. Klachten bij bewegen:          krachtverlies, spasticiteit, krampen, stijfheid, spierpijn
  2. Sensibiliteitsstoornissen:   tintelingen, prikkelingen, doofheid, pijn, koude voeten of handen 
  3. Coördinatieklachten:             spraakstoornis, duizeligheid, draaierigheid, tremors
  4. Klachten vanuit de hersenstam:  zenuwpijn, gevoelsstoornis in het gezicht, dubbelzien
  5. Problemen met het gezichtsvermogen:  zenuwontsteking in één of beide ogen
  6. Blaasklachten:                           toegenomen aandrang, achterblijven van urine, incontinentie
  7. Seksuele problemen:             libidoverlies, impotentie, genitale pijn
  8. Darmproblemen:                     obstipatie, incontinentie
  9. Vermoeidheid:                          moeheid in rust, snel vermoeid
  10. Cognitieve problemen:         minder goed concentreren en herinneren
  11. Psychologische klachten:   stress, depressies, angsten

Slide 14 - Slide

This item has no instructions

Slide 15 - Video

This item has no instructions

Behandeling
MS is niet te genezen, het beloop is vaak wel te beïnvloeden.


Een acute aanval (schub) stopzetten
- Corticosteroiden (Prednison)
Het ziekteproces afremmen
- Middelen die immuunsysteem beïnvloeden of onderdrukken (Interferon, biologicals)
De symptomen te behandelen
- Medicatie
                     - Spasmolytica
                        - Pijnstilling (co-analgetica, cannabis)
- Functie-therapie (fysiotherapie, ergotherapie, logopedie)

Slide 16 - Slide

This item has no instructions

Prognose
Start vaak met relapsing-remitting vorm, soms later (binnen enkele tot vele jaren) overgaand in secundair progressief. Soms (+/- 10%) begint direct met progressieve vorm. 

- Tien jaar na de diagnose kan tachtig procent van de mensen met MS nog lopen. Na twintig jaar is dat iets minder dan de helft.
- Ongeveer 1/3 van de mensen heeft gedurende het hele leven maar weinig hinder van MS. Een kleine groep raakt ernstig gehandicapt.
- MS is niet dodelijk, wel kunnen er ernstige complicaties ontstaan door bijvoorbeeld moeilijk ophoesten (longontsteking) of urineretentie/ -incontinentie (urineweginfectie)


Slide 17 - Slide

This item has no instructions

Amyotrofische laterale sclerose
- Afbraak van de motorische zenuwcellen (centraal en perifeer)
- Oorzaak is meestal onbekend; 5-10% erfelijk
- Symptomen: (zie ook volgende dia’s)
           Aantasting van de centrale motorische zenuwcellen:
                            *Spastische verlamming
                            *Dwanghuilen en dwanglachen
          Aantasting van de perifere motorische zenuwcellen:
                             *Slappe verlamming --> spieratrofie
                              *Spraak / slikstoornissen
Ademhaling ‘↓’, Myocard ‘=‘. Doodsoorzaak is meestal respiratoire insufficientie
Prognose: gem. 3-5 jaar overleving na stellen diagnose

Slide 18 - Slide

This item has no instructions

Slide 19 - Video

This item has no instructions

Slide 20 - Video

This item has no instructions

Amyotrofische laterale sclerose
Typische ALS
Start vanuit ruggenmerg (centrale en perifere motorische neuronen)
Eerst klachten van ledenmaten, later mond/ keel (zie ook volgende dia)
Progressieve bulbaire paralyse
Start vanuit verlengde merg;  begint in mond/ keel (articulatie, slikken), gevolgd door ademhaling-, nek- en gezichtspieren
Ledematen duidelijk minder aangedaan.
Ernstiger beloop dan ‘typische’ vorm.
Progressieve spinale musculaire atrofie (PSMA)
Alleen perifere motorische neuronen, waardoor m.n. hypotonie en atrofie.
Bij langzame variant blijft longfunctie redelijk intact.
Primaire laterale sclerose
Alleen centrale motorische neuronen, waardoor veel spasticiteit en weinig atrofie.
Begint met spasticiteit en stijfheid in de benen (later ook krachtsverlies).  Breidt uit naar armen/ handen, mond/keel en romp
Langzamer beloop dan ALS

Ademhaling ‘↓’, Myocard ‘=‘ (vanwege aansturing vanuit sinusknoop)
Prognose: gem. 3-5 jaar overleving na stellen diagnose
Doodsoorzaak is meestal respiratoire 

Slide 21 - Slide

This item has no instructions

Symptomen (typische ALS)
Vroege symptomen
- krachtsverlies in armen en benen; moeilijkheden bij lopen
- snelle vermoeidheid van arm- en beenspieren
- slapende voeten

Latere symptomen
- problemen bij eten, slikken en spreken
- respiratoire insufficiëntie
- uiteindelijk totale verlamming

Slide 22 - Slide

This item has no instructions

Diagnostiek
Anamnese + neurologisch onderzoek: 
Aard en snelheid ontstaan van klachten
Kracht, coördinatie, reflexen, zintuigfuncties, sensibiliteit, cognitieve functies
Atrofie, fasciculaties
EMG
Functies (perifere) zenuwen, reactie spieren.
Bloedonderzoek
M.n. ter uitsluiting van andere ziekten (infecties, 
intoxicatie, auto-immuunaandoeningen, spierdystrofie)
Spierbiopt
Uitsluiten van spierziekten (spierdystrofie)



Er is geen gouden standaard; diagnose o.b.v. uitgebreide afwijkingen in centraal en perifere motorische neuronen + progressief beloop + uitsluiting andere oorzaken

Slide 23 - Slide

This item has no instructions

Behandeling
Curatie (genezing) is niet mogelijk, slechts beperkte mogelijkheid tot remming van de achteruitgang.
- riluzol (Rilutek®); verlengt leven met gem. 3 mnd

Symptomatisch: ALS-team
- huisarts                                      - verpleegkundige en verzorgende
- ergotherapie                             - diëtist
- fysiotherapie                            - logopedie
- maatschappelijk werk en/of psycholoog

Slide 24 - Slide

This item has no instructions

Duchenne spierdystrofie
 X-gebonden recessieve overerving
    *Fout ligt op het X-chromosoom, waarvan vrouwen er twee 
       hebben en mannen één.
    * Een ‘gezond’ X-chromosoom overheerst het ‘afwijkende’ 
        chromosoom en voorkomt ziekte.
Ziekte komt (vrijwel) alleen bij jongens/mannen voor. Ziekte wordt door vrouwen doorgegeven. (zie volgende dia)

Slide 25 - Slide

This item has no instructions

Duchenne spierdystrofie

Slide 26 - Slide

This item has no instructions

Slide 27 - Video

This item has no instructions

Duchenne: behandeling
Doel: vertragen van het proces, voorkomen van complicaties en vermindering van symptomen.
- Corticosteroiden (bijv. prednison) kunnen proces van toenemende spierzwakte vertragen.
- Vaccinaties om ziekte (m.n. luchtweginfecties) te voorkomen
- Fysiotherapie; spierkracht behouden, voorkomen van contracturen, hoesttechniek etc.
- Logopedie: spreken, kauwen, slikken
- Hulpmiddelen, zoals spalk 
- Medicatie tegen hartritmestoornissen of zwakte van het hart
- Ademhalingsondersteuning
- Operatie bij scoliose
- Psycholoog en/of orthopedagoog kan ondersteunen bij o.a. leer- en gedragsproblemen en bij het omgaan met het 'ziek zijn'.

Slide 28 - Slide

This item has no instructions

Slide 29 - Video

This item has no instructions