2. Doelgroepen deel 2 | GHZ

• Welzijn
• MBO
• Studiejaar 2

Doelgroep GHZ

Gehandicaptenzorg

Doelgroep deel 2

GHZ gehandicaptenzorg 

Indeling niveaus opfris verstandelijke handicap

MVG/ EMB

diverse syndromen 

Ernstig verstandelijk beperkt.

Zeer ernstig verstandelijk beperkt

LVB 

Matig verstandelijk beperkt

IQ 

20-35

IQ

Onder de 20

IQ

50-70

IQ

35-50

Waar staat de term EMB voor?

1. Enkel matig beperkt
2. Ernstig motorisch beperkt
3. Ernstig meervoudig beperkt
4. Ernstig matige benen

00:00

Wat bedoelen ze met deze doelgroep met klein kijken?

Een syndroom...

is een verzameling van steeds tezamen voorkomende klinische verschijnselen/ symptomen.

De verstandelijke beperking samen met andere stoornissen en beperkingen.

Behorend bij een erkend syndroom.

Welke syndromen ken je?

Een syndroom heeft overeenkomsten in 

Uiterlijke en gedragskenmerken

verloop/ ontwikkeling

maar er zijn ook veel verschillen!! welke?

Ieder met syndroom van Down heeft een doorgetrokken handlijn dwars over de handpalm heen

1. waar
2. niet waar

Mensen met Syndroom van Down hebben verhoogt risico op...

hartafwijkingen

een lage weerstand tegen infecties.

schildklierproblemen

zintuiglijke problemen

huidproblemen

ziekte van alzheimer

epilepsie

maag-darmaandoeningen; coeliaki.

leukemie

osteoporose

Syndroom van Down

grote verschillen in de verstandelijke handicaps, van zeer licht tot ernstig.

De omgeving en de mogelijkheden die ze krijgen zijn zeker van invloed!

RETT syndroom

 is een zeldzame X-gebonden neurologische ontwikkelingsstoornis die in de zestiger jaren door Andreas Rett is beschreven. 

Rett syndroom is één van de meest voorkomende erfelijk bepaalde ontwikkelingsstoornissen bij meisjes. Naar schatting worden er per jaar 6-10 meisjes met Rett syndroom geboren. In Nederland zijn op dit moment ruim 250 meisjes met het klassieke Rett syndroom bekend.

RETT SYNDROOM

Kenmerkt zich door een (ernstige) ontwikkelingsachterstand, verlies van gesproken taal, verlies van handgebruik, en de ontwikkeling van voor Rett syndroom stereotype handbewegingen. 

Meisjes met klassiek Rett syndroom lijken aanvankelijk steeds meer in zichzelf gekeerd (weinig oogcontact). Samenhangend met de communicatiemogelijkheden kan de interactie (o.a. het oogcontact) later weer verbeteren.

Comorbiditeit bij RETT

Vaak voorkomende gezondheidproblemen zijn:

(kauw-/slikproblemen (~100% )

Maag problemen

ademhalingsproblemen

orthopedische problemen (scoliose en/of kyfose, voetproblemen)

epilepsie (80-90%)

slaapstoornissen

prikkelverwerkingsproblemen

WAT BETEKENT COMORBIDITEIT?

Wat is een Kyfose?

1. scheef groeiende voeten
2. een groot hoofd
3. afwijking in de benen
4. een kromming van de wervelkolom in het borstgedeelte

Rett- welke ondersteuning?

Naast behandeling van de somatische deelproblemen zijn vooral ondersteuning van communicatie (oog-gestuurde spraakcomputer), 

stimuleren van bewegen (fysiotherapie, ergotherapie) en 

aandacht voor aanpassing van prikkels belangrijke pijlers van de begeleiding van meisjes/vrouwen met Rett syndroom. 

Aandacht voor de behoeften van het gezin (ouders, broers/zussen (“brusjes”)) is daarom belangrijk. Extra ondersteuning, zoals PGB-hulp en respijtzorg, draagt bij aan optimale zorg voor meisjes/vrouwen met Rett syndroom.

Wijs op de mogelijkheid tot lotgenotencontact met andere ouders van kinderen met Rett syndroom.

Wat is respijtzorg?

1. zorg die er toe doet
2. vervangende zorg
3. zorg waar je spijt van krijgt
4. Speciale zorg voor RETT

www.kinderneurologie.eu

Iedereen heeft een beetje spanning nodig in het dagelijks leven, liefst positieve spanning

. Zoals zin hebben in een nieuwe dag en enthousiast zijn over wat komen gaat. Soms is er te veel spanning zoals overprikkeling, of heb je last van negatieve spanning zoals frustratie of verveling. En soms is er helemaal geen spanning en staar je alleen voor je uit of val je zelfs in slaap.

www.kennispleingehandicaptensector.nl

www.aansluitenenstimuleren.nl

expertisecentrumpws.nl

Prader Willy Syndroom

Elk mens bestaat uit cellen. In iedere cel zitten 46 chromosomen. Daarin zitten onze genen verpakt. Een chromosoom bestaat normaal uit twee delen: een stukje genen van de moeder én een stukje genen van de vader.

 Bij PWS gaat er iets mis met het stukje genen van de vader op chromosoom 15. Zo kan het zijn dat dit stukje leeg is. Of dat beide stukjes van de moeder zijn en het stukje van de vader dus helemaal ontbreekt.

Als je een kind met PWS hebt en nog een kindje wil krijgen, dan is er een kans dat je volgende kindje het syndroom ook krijgt. Tijdens de zwangerschap kun je laten onderzoeken of je ongeboren baby de aandoening ook heeft. Dit heet prenataal onderzoek.

De eerste kenmerken van PWS zijn meestal snel na de geboorte te zien:  laag gewicht

slappe spieren

weinig bewegen

moeite met drinken

veel slapen en ’s nachts niet wakker worden niet of zwak huilen, laat leren lopen, staan en praten

laag gewicht bij de geboorte

Latere kenmerken: altijd honger en vaak ook overgewicht

platvoeten en naar binnen gedraaide enkels

moeite met leren en praten

tijdens het slapen apneu,

gedrag met kenmerken van ASS. 

Volwassen PRADER WILLY

Diverse cliënten en hun kennis / IQ en vaardigheden wisselen.

inzetten op  expertise hulp  

Na speciaal onderwijs werk onder begeleiding

 Enorme eetlust. Let op de voeding en probeer overgewicht te voorkomen.

Koelkasten/ voorraadkasten gaan vaak op slot bij woongroepen met PWS cliënten, mag dat volgens de wet zorg en dwang? leg uit!

FAS

Het foetaal alcohol syndroom (FAS) is een hersenaandoening die ontstaat door alcoholgebruik tijdens de zwangerschap. Door de alcohol raken de hersenen van een ongeboren baby beschadigd. Hierdoor kan een kind meerdere problemen krijgen, zoals problemen met groeien, bewegen en het gedrag. Er is helaas geen genezing van FAS mogelijk.

kenmerken FAS 

 hoofdje van een baby kleiner 

laag geboortegewicht

In het gezicht kan je FAS(D) soms herkennen aan een plat neusgootje, een dunne bovenlip en een smalle oogspleet.

Ontwikkeling kind FAS

moeite met zuigen en drinken, moeite met kauwen

moeite met leren lopen, moeite met leren praten

Wanneer een kind ouder wordt, kunnen er problemen ontstaan in de ontwikkeling op meerdere gebieden. Een kind kan bijvoorbeeld problemen hebben met gedrag, emotie, denken, communicatie en bewegen (motorische problemen).

Wat vinden jullie hiervan? 

https://www.youtube.com/shorts/4GCHNyjUHGA 

 

Samenwerkingsopdracht 

- onderzoek Thema en Tools kennisplein gehandicaptenzorg