LES 3: ALS en Ziekte van Duchenne- spierdystrofie
1 / 47
Lesduur is: 45 minOnderdelen in deze les
Slide 1 - Tekstslide
Deze slide heeft geen instructies
Slide 2 - Tekstslide
Deze slide heeft geen instructies
Slide 3 - Tekstslide
Deze slide heeft geen instructies
Slide 4 - Tekstslide
Geslachtsgebonden wil zeggen een overerving via een foutje (mutatie) op de geslachtsgebonden X-chromosoom die de aandoening veroorzaakt. Mannen hebben een X- en een Y-chromosoom, vrouwen hebben twee X-chromosomen. Er is sprake van een recessieve aandoening als beide ouders een afwijkend gen hebben op de X-chromosoom en deze doorgeven aan hun kind. De genen bevinden zich verspreid op de chromosomen en bestaan uit stukken DNA.
Slide 5 - Tekstslide
Deze slide heeft geen instructies
Slide 6 - Tekstslide
Deze slide heeft geen instructies
Slide 7 - Tekstslide
Deze slide heeft geen instructies
Slide 8 - Video
Deze slide heeft geen instructies
Symptomen ziekte van
Duchenne
Duchenne
Slide 9 - Woordweb
Deze slide heeft geen instructies
Slide 10 - Tekstslide
spierweefsel zet zich om in vet- en bindweefsel,
Slide 11 - Tekstslide
Deze slide heeft geen instructies
Slide 12 - Tekstslide
Deze slide heeft geen instructies
Slide 13 - Video
Deze slide heeft geen instructies
Slide 14 - Tekstslide
Orthopedische operaties, kunnen het ontstaan van contracturen vertragen. Ook een ontstane vergroeiing van de wervelkolom kan operatief gecorrigeerd worden;
contractuurpreventie, door bewegen onder begeleiding van een fysiotherapeut, het aanmeten van orthesen (enkelbeugels) of nachtspalken. Als de orthesen in een vroeg stadium en regelmatig worden gebruikt, kunnen kinderen eraan wennen en zal het in vele gevallen de ontwikkeling van contracturen vertragen;
behoud van mobiliteit, bijvoorbeeld het aanmeten van orthopedisch schoeisel waardoor de zorgvrager langer kan lopen, zoals een enkel-voetorthese (zie afbeelding) voor met name zorgvragers met verzwakte voetheffers. Het zorgt ervoor dat de zorgvrager minder snel over zijn voeten struikelt. Het schoeisel moet natuurlijk wel zo licht mogelijk zijn, want door de verminderde spierkracht is het optillen van zware schoenen niet mogelijk;
gericht op zithouding en voortbewegen, bijvoorbeeld een goed aangepaste elektrische rolstoel en een goede zithouding met ondersteunende middelen of aanpassingen kan de voortgang van scoliose remmen en zorgt voor een optimale zitbalans. Het in stand houden van de mobiliteit van de zorgvrager draagt bij aan zijn participatie in de maatschappij;
gericht op ademhaling, met goede instructie van een fysiotherapeut over het gebruik van de restcapaciteit zal de zorgvrager minder snel last hebben van nadelige gevolgen van zijn beperkte ademcapaciteit. Goed ophoesten van slijm voorkomt infecties. In een later stadium kan beademing via een beademingsmachine nodig zijn.
Slide 15 - Tekstslide
Deze slide heeft geen instructies
Rol van de verpleegkundige
Slide 16 - Woordweb
Deze slide heeft geen instructies
Slide 17 - Tekstslide
Als verpleegkundige moet je bij de zorgvrager met spierdystrofie rekening houden met een aantal specifieke aspecten.
Houding en beweging
Om mobiel te kunnen zijn, zal de zorgvrager aangewezen zijn op een rolstoel. Een elektrische rolstoel met kantelverstelling is aan te bevelen, omdat de zorgvrager hiermee gemakkelijk van houding kan wisselen. De spieren die langzaam hun functie verliezen, kunnen het skelet niet meer de juiste steun geven. De zorgvrager is hierdoor afhankelijk van aanpassingen en correcties. Als hij bijvoorbeeld scheef of onderuitgezakt in een rolstoel zit, kan hij ondersteund worden door een korset, zijpelotten of een zitschelp. Na een corrigerende operatie aan de wervelkolom hoeft de zorgvrager meestal geen korset meer te dragen. Spalken kunnen de voetstand corrigeren. Op een gegeven moment kan de zorgvrager zijn arm niet meer optillen. De handfunctie blijft wel vrij lang voldoende intact, zodat de zorgvrager met de rolstoel kan rijden. De besturing kan aangepast worden aan de mogelijkheden van de zorgvrager. Als de besturing midden op het voorblad is aangebracht, zal de zorgvrager beter in balans zitten. Wordt de handfunctie te minimaal, dan kan hij gebruikmaken van besturing via een scanner met tiptoetsbediening of via kin of hoofd.
Om contracturen te voorkomen, is het zaak om de nog aanwezige spierkracht zolang mogelijk te behouden. De spieren mogen echter niet oververmoeid raken en dus niet te veel worden belast. De fysiotherapeut zal regelmatig onderhoudstherapie geven. De zorgvrager is meestal niet in staat zijn eigen houding in bed of in de rolstoel te corrigeren. Om zijn goede lichaamshouding te vinden zal hij een groot beroep doen op de verpleging. Je kijkt iedere dag samen met de zorgvrager wat hij wel en niet kan. Zijn mogelijkheden kunnen per dag en per tijdstip van de dag verschillen. ’s Avonds lukt er meestal, door vermoeidheid, minder dan ’s morgens. De transfer van de zorgvrager met spierdystrofie gebeurt met een tillift (elektrisch of plafondlift). Je kunt een tilmat of tilband individueel afstemmen, de keuze daarvoor is ruim genoeg. Een in hoogte verstelbare hydraulische of elektrische douchebrancard biedt de zorgvrager met spierdystrofie een gemakkelijk toegankelijk douchesysteem om veilig te douchen. Je kunt hem vanaf het bed in de douchebrancard helpen.
Voor transfermomenten is een tillift onmisbaar
Voor transfermomenten is een tillift onmisbaar
© ThiemeMeulenhoff
Decubituspreventie
Extra aandacht voor decubituspreventie is van belang vanwege de immobiliteit van de zorgvrager, in bed en rolstoel. De zorgvrager kan zelf de druk verminderen door de rolstoel regelmatig te laten kantelen. Daarnaast is het belangrijk dat het zitkussen, en indien nodig het matras, de druk zo veel verdeelt. Er is een heel scala aan antidecubituszitkussens en -matrassen, genoeg voor een bij de situatie van de zorgvrager passende keuze. Pas op met het aanbrengen van orthesen, korsetten en spalken. Zeker als ze nieuw zijn, veroorzaken deze vaak drukplekken. Bouw de duur van het gebruik langzaam op en inspecteer bij het verwijderen de huid op oneffenheden. Zorgvragers met spierdystrofie kunnen een verstoorde sensibiliteit hebben. Stimuleer de zorgvrager om pijnklachten tijdig aan te geven en neem deze klachten serieus, zo kun je erger voorkomen. Tot slot speelt ook voeding bij decubitus een rol. Een slechte voedingstoestand is een risico voor het krijgen van decubitus en vertraagt het herstel.
Defecatiepatroon
De immobiliteit en eventuele aantasting van het gladgestreept darmspierweefsel kunnen obstipatie veroorzaken. Obstipatiepreventie door goede vochtinname en vezelrijke voeding is van belang. Blijft de ontlasting uit, aarzel dan niet te lang om deze met orale medicatie en/of een klysma alsnog op te wekken. Te lang uitgestelde defecatie wordt hard en bevordert obstipatie. Obstipatie geeft meer ademhalingsproblemen.
Voeding
Een goed uitgebalanceerde voeding en gewichtscontrole is belangrijk. Overgewicht vormt een extra belasting voor zwakke spieren en maakt de kans op vergroeiingen groter. Adviseer de zorgvrager hiermee rekening te houden in zijn voeding. In vergevorderde stadia van spierdystrofie komt vaak ernstig gewichtsverlies met ondervoeding voor, bij ongeveer de helft van de zorgvragers. De oorzaken zijn gebrek aan eetlust, ademhalingsinsufficiëntie en eventueel slikproblemen. Gewichtsverlies geeft een verslechtering van de algemene conditie. Energiedrankjes of enterale voeding via een PEG-sonde kunnen de conditie en het welzijn verbeteren. De start van enterale voeding moet geleidelijk gebeuren, omdat het lichaam zich vaak jarenlang heeft aangepast aan een minimale hoeveelheid voeding en vocht. Daardoor is er een kans op het refeedingsyndroom, een complicatie die kan ontstaan na het weer toedienen van voedsel na een periode van minder voedselinname of vasten. Opnieuw voeden (refeeding) – en dus koolhydraten (glucose) toevoegen – leidt tot een verhoogde afgifte van insuline. Hierdoor worden ook kalium, magnesium, calcium en fosfaat met de glucose door de cellen opgenomen. Er ontstaan dan tekorten van deze elektrolyten en mineralen. Het effect hiervan op meerdere orgaansystemen kan leiden tot een levensbedreigende toestand.
Energiedrankjes kunnen ervoor zorgen dat de zorgvrager voldoende voedingsstoffen binnenkrijgt
Energiedrankjes kunnen ervoor zorgen dat de zorgvrager voldoende voedingsstoffen binnenkrijgt
Beademing
Er is diverse beademingsapparatuur beschikbaar voor zowel tracheostomale beademing als mondmaskerbeademing (zie afbeelding). Je zult je het gebruik van beademingsapparatuur eigen moeten maken als je ermee in aanraking komt, evenals de bijbehorende handelingen. Hiervoor ben je verplicht scholing te volgen bij een van de centra voor thuisbeademing of bij een door hen erkende vergelijkbare instelling. Dit is meestal een verpleeghuis met een beademingsafdeling, waarbij de specialist Ouderengeneeskunde verantwoordelijk is. De apparatuur wordt door het centrum voor thuisbeademing (CTB) ingesteld en mag nooit door de zorgvrager of verpleegkundigen gewijzigd worden. Bij een tracheostomale beademing zullen je taken vooral bestaan uit de verzorging van het stoma, frequent uitzuigen van de luchtwegen via het stoma, verwisselen van de canule, aan- en afsluiten van de zorgvrager op het beademingsapparaat. Bij een non-invasieve beademing zijn de handelingen waarmee je te maken krijgt hoofdzakelijk het opzetten van het masker, waarbij je goed let op drukplekken door het masker, weglekken van lucht, en het aan- en afsluiten van de beademingsapparaat. Het uitzuigen van slijm uit de luchtwegen via het tracheostoma komt per zorgvrager een aantal malen per dag voor. Hoe vaak dit nodig is, verschilt per zorgvrager. Een aantal factoren – zoals een verkoudheid en het drinken van melk – bevorderen de slijmvorming, waardoor je soms vaker op een dag moet uitzuigen. Als je de handeling uitvoert bij de zorgvrager, dan is het van belang dat je vertrouwen en rust uitstraalt. De zorgvrager kan zich namelijk onveilig voelen doordat hij niet kan praten tijdens de handeling en op dat moment niet beademd wordt. De handeling moet je vlot, secuur en zonder onderbreking uitvoeren. Spreek van tevoren met de zorgvrager af wélk signaal hij geeft op het moment dat de uitzuigkatheter ver genoeg is ingebracht (meestal een knik, knipperen met de ogen of een beweging met de wenkbrauwen). Als de zorgvrager geen teken geeft, stop je bij het voelen van weerstand.
Beademingsapparaat
Beademingsapparaat
nvt Alle rechten voorbehouden.
Psychosociale gevolgen
De spierdystrofie heeft een enorme impact op het gezin waar een kind met de spierziekte opgroeit. Het opvoeden van een zoon met een spierziekte vraagt van ouders al heel snel om niet alleen de rol van zorgverlener op zich te nemen, maar ook om steeds weer na te denken over en keuzes te maken voor allerlei zaken, zoals hulpmiddelen, woningaanpassingen en onderwijs. Veel ouders zijn geneigd hun zwaarbelaste kind te ontzien, terwijl de opvoeding juist een bijdrage vraagt tot positief sociaal en verantwoordelijk gedrag voor zowel het kind als zijn omgang met de omgeving. De onzekerheid over de toekomst van hun kind geeft ouders een extra druk. Een kind met Duchenne of Becker kan over het algemeen naar een gewone basisschool en kan daarna een vervolgopleiding kiezen. Goede en volledige informatie geven op school is van belang om leerkrachten en klasgenoten te laten inzien wat de aandoening inhoudt en wat de mogelijkheden zijn. Voor leerkrachten zal het een uitdaging zijn om bij lessen en sportactiviteiten het kind met de spierdystrofie mee te laten doen. Aan jou als verpleegkundige kan gevraagd worden de voorlichting te verzorgen, of om ouders hierin te ondersteunen.
De zorgvrager met spierdystrofie wordt steeds opnieuw geconfronteerd met de gevolgen van toenemende spierzwakte en fysieke afhankelijkheid. Dit brengt verwerkingsproblematiek met zich mee: een op een rouwreactie gelijkend proces na een ernstige ziekte of verlies van functies die vaak dezelfde kenmerken heeft als een depressie (somberheid, gecombineerd met bijvoorbeeld slapeloosheid, verminderde eetlust of concentratieproblemen). Angst en onzekerheid over de toekomst spelen hierbij een grote rol. Het vraagt veel tijd en begrip om hier goed mee om te gaan. Je kunt de zorgvrager helpen door hem te stimuleren zijn angst onder woorden te brengen. Door erover te praten worden emoties en angsten vaak minder sterk. Het verstrekken van informatie of inzicht in behandelmogelijkheden kan een bijdrage hebben om onzekerheden te reduceren. Het nadenken over de toekomst zal voor de zorgvrager met een progressieve spierziekte niet altijd meevallen: wat brengt de toekomst? Is het kiezen van een baan of opleiding wel reëel? Voor zorgvragers die een baan hebben kan de vraag spelen of ze de baan wel kunnen behouden. Kunnen ze blijven wonen waar ze wonen? Hoe gaat het met kinderen of een kinderwens? In het begeleiden zal het van belang zijn om de zorgvrager te stimuleren zijn angsten en onzekerheden te laten uitspreken. Geef de zorgvrager de ruimte om zijn angsten onder woorden te brengen. Stel vragen om hem te stimuleren zijn gevoelens te uiten. Beperk het niet tot één gesprek, maar geef er een vervolg aan. Vervolgens kun je samen met de zorgvrager zoeken naar alternatieven. Wat is nog wel haalbaar? Werk is misschien niet meer mogelijk, maar vrijwilligerswerk wel? Leer de zorgvrager om negatieve gedachten om te zetten in positieve. Verwijs hem eventueel door naar andere professionals die hem beter kunnen ondersteunen.
Accepteer het als de zorgvrager tijd nodig heeft, of af en toe boos of verdrietig is. Hij moet voortdurend, tijdens het gehele proces, goed geïnformeerd worden. Kennis van het verloop van het ziektebeeld is hierbij van belang. Uiteindelijk zal de zorgvrager namelijk zelf zijn keuzes moeten maken, maar dat kan hij alleen als hij juiste en volledige informatie krijgt. Je kunt ook samen met de zorgvrager aanpassingen en hulpmiddelen uitzoeken. Dit kan hem helpen weer mogelijkheden te zien voor de toekomst. Als de zorgvrager weet dat hij bijvoorbeeld met een mondbediening wel werk op een computer kan doen, dan ziet hij misschien nieuwe kansen. Stimuleer daarnaast de zorgvrager om eens met lotgenoten te praten over zijn angsten en onzekerheden.
Als de spierkracht zodanig tekortschiet dat de ademhaling onvoldoende wordt, dan kan het tekort met beademing worden opgevangen. De keuze is dan aan de zorgvrager om wel of niet over te gaan tot beademing. Dit is geen eenvoudige keuze; factoren als twijfel, onzekerheid en verwachtingen spelen hierbij een rol. Daarnaast kan het afhankelijk worden van een apparaat extra belastend zijn. Angst of de techniek wel werkt, en of de stroom niet uitvalt, kunnen de zorgvrager onzeker maken. Als bij de zorgvrager regelmatig slijm weggehaald moet worden via uitzuigen, dan kan hij zich onveilig voelen door benauwdheid en angst dat de verpleegkundige niet op tijd komt. Begeleiding van een maatschappelijk werker of psycholoog kan voor de zorgvrager, zijn ouders of anderen in de omgeving in een bepaalde periode belangrijk zijn. De orthopedagoog speelt op jongere leeftijd soms een belangrijke rol in het gezin of de instelling waar de zorgvrager verblijft. Hij kan begeleiden bij de ontwikkeling en problemen tijdig signaleren. De ergotherapeut kan adviseren en helpen bij de aanpassing van materialen en hulpmiddelen in de thuissituatie.
De situatie waarin de zorgvrager zijn levenseinde nadert, is erg persoonlijk en daarom moeilijk algemeen te omschrijven. De zorgvrager zal verschillende fasen doorlopen: ontkenning, woede, depressie, angst, aanvaarding. Elke fase op zich kan korter of langer duren en sommige fasen maakt hij meerdere malen door. Voor jou als verpleegkundige is het belangrijk dat je je realiseert hoe ingrijpend deze laatste periode in het leven van de zorgvrager is. Tijdens de totale verzorging groeit vaak het persoonlijke contact tussen zorgvrager en jou. Dit kan gevolgen hebben voor de verwerking van de laatste fase, zowel voor de zorgvrager als voor jou. De gegroeide contacten kunnen een steun zijn, maar ze kunnen ook leiden tot een moeilijke aanvaarding.
Door erover te praten worden emoties en angsten vaak minder sterk
Door erover te praten worden emoties en angsten vaak minder sterk
© FatCamera
Relaties en seksualiteit
Zorgvragers met een spierdystrofie zijn op seksueel gebied niet anders dan gezonde mensen. Alleen hebben veel zorgvragers nauwelijks seksuele ervaringen opgedaan, voordat de ziekte tot lichamelijke beperkingen leidde. De verbeterde techniek, de beademingsmogelijkheden, maar zeker ook de toegenomen maatschappelijke openheid over relaties en seksualiteit, bieden in dit opzicht nieuwe mogelijkheden. Maar er zijn ook nieuwe vragen, zoals: hoe ga ik om met verliefdheid, wil ik een relatie, kan ik seks hebben, hoe geef ik met mijn beperkingen inhoud aan mijn seksleven en wie kan ik in vertrouwen nemen? Een seksuoloog kan helpen bij deze moeilijke vragen. Als verpleegkundige kom je, door je vertrouwensband met de zorgvrager, misschien met dit soort vragen van de zorgvrager in aanraking. Bedenk van tevoren hoe je zelf daarover denkt en wat je standpunt is in het belang van de zorgvrager.
Slide 18 - Video
Deze slide heeft geen instructies
Slide 19 - Tekstslide
Amyotrofische = verlies van spierweefsel
Laterale = zijkant
Sclerose = verharding, littekens
Slide 20 - Tekstslide
Deze slide heeft geen instructies
Slide 21 - Video
Deze slide heeft geen instructies
Slide 22 - Tekstslide
Deze slide heeft geen instructies
Welke spieren wordt niet aangetast bij ALS?
A
de beenspieren
B
de ademhalingspieren
C
de hartspier
D
de gezichtspieren
Slide 23 - Quizvraag
Deze slide heeft geen instructies
Slide 24 - Tekstslide
Deze slide heeft geen instructies
Slide 25 - Tekstslide
Deze slide heeft geen instructies
Slide 26 - Tekstslide
De oorzaak van ALS is onbekend. In 5 tot 10 % van de gevallen heeft de ziekte een erfelijke oorzaak. Vroeger leek het alsof ALS een zeldzame ziekte was, maar tegenwoordig is duidelijk dat de ziekte bijna even vaak voorkomt als multiple sclerose. Circa één op de 50.000 mensen krijgt ALS. In Nederland wordt jaarlijks driehonderd keer de diagnose gesteld. In de meeste gevallen komt ALS voor na het veertigste levensjaar. De ziekte komt iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.
Verschijnselen ALS
Slide 27 - Woordweb
Deze slide heeft geen instructies
Slide 28 - Tekstslide
Deze slide heeft geen instructies
Slide 29 - Tekstslide
Deze slide heeft geen instructies
Slide 30 - Tekstslide
Deze slide heeft geen instructies
Slide 31 - Tekstslide
De aandoening ALS heeft een ongunstige prognose. Over het algemeen leeft de zorgvrager met ALS nog slechts enkele jaren nadat de eerste symptomen zijn vastgesteld. Na de diagnose blijft ongeveer 20 % van de zorgvragers met ALS langer dan vijf jaar in leven, 10 % langer dan tien jaar. Overlijden door ALS is bijna altijd te wijten aan een ernstige verzwakking, en ten slotte uitvallen van de ademhalingsspieren. Meestal treedt een geleidelijke bewustzijnsdaling op door een verhoogde koolzuurspiegel. Deze bewustzijnsdaling maakt dat de zorgvrager minder of geen kortademigheid ervaart. Veel zorgvragers overlijden in hun slaap.
Rol verpleegkundige
Slide 32 - Woordweb
Deze slide heeft geen instructies
Slide 33 - Tekstslide
Het toenemend krachtverlies van alle spieren resulteert uiteindelijk in verlamming. Krachtverlies van de nekspieren kan leiden tot een slechte hoofdbalans, het hoofd zakt voortdurend naar één kant. De zorgvrager kan daardoor pijn in de nek krijgen. Ondersteun het hoofd goed bij de verzorging. Je kunt de ledematen ondersteunen met een kussen, banden, spalken of een armgeleider. De rolstoel moet worden aangepast op de individuele mogelijkheden van de zorgvrager. De besturing van de rolstoel zal met het hoofd of met de kin gebeuren. Voor de juiste houding of balans van de zorgvrager moet je soms hele kleine handelingen verrichten, zoals de linkerarm over de rechterarm leggen, de hoofdsteun een fractie lager, of een kussentje precies onder het opgetrokken been. Dit lijken misschien kleinigheden, maar het kan voor de zorgvrager een wereld van verschil maken.
Als verpleegkundige let je op het optreden van smetten en decubitus. Om dit te voorkomen is huidcontrole van belang.
Bij verergering van de slikklachten neemt de kans op verslikken toe. Verslikken kan leiden tot luchtweginfecties, longontsteking of vermagering. Verslikken veroorzaakt vaak ook grote paniek, de zorgvrager kan denken dat hij hieraan zal overlijden. De kans op verslikken neemt toe bij vermoeidheid, emoties, spreken tijdens het eten, direct na het eten van vast voedsel iets drinken, en een slechte zithouding. Een diëtist en logopedist kunnen ieder op hun vakgebied ondersteunen bij slikproblemen. Als slikken steeds moeizamer gaat of te onveilig wordt, is sondevoeding nodig.
Als het eten moeilijker gaat doordat de arm- en handfuncties achteruitgaan, kan de zorgvrager gebruikmaken van hulpmiddelen. Denk aan aangepast bestek, een tuitbeker, een rand om het bord. Het kan de zorgvrager helpen zo lang mogelijk zelfstandig te blijven eten. Het is van belang dat de zorgvrager zo lang mogelijk de kauwspieren blijft gebruiken. Ga pas over op gemalen voeding als de slikproblemen ernstiger worden. Om verslikken bij het drinken te voorkomen, wordt aangeraden om dunne vloeistoffen te binden. Een goed alternatief voor drinken is het eten van vaste producten met veel vocht, zoals groenten (sla, tomaat, komkommer) en fruit of ijsjes van gepureerd fruit of vruchtensap. Houd tijdens het eten de maaltijd warm met een warmwaterbord of de magnetron. Controleer na de maaltijd of de zorgvrager nog voedsel in de mond heeft, in verband met verslikkingsgevaar. Als het kauwen van het eten en het slikken op een gegeven moment steeds moeizamer gaat, kan het plaatsen van een PEG-katheter overwogen worden. Een PEG-katheter (percutane endoscopische gastrostomie) is een voedingskatheter die via een operatieve opening in de buikwand rechtstreeks naar de maag wordt gebracht.
De zorgvrager kan met een logopedist de spraak zo lang mogelijk gedoseerd oefenen. Als het spreken niet meer voldoende lukt, kunnen alternatieve communicatiemiddelen of handgebaren de communicatie in stand houden. Als verpleegkundige is het noodzakelijk dat je hiervan goed op de hoogte bent. Probeer tijdens de verzorging wel te praten en te vragen naar de wensen van de zorgvrager. Hij kan misschien nog wel knikken of met de ogen knipperen als antwoord op vragen. Je moet de vragen wel goed stellen, zodat een hoofdbeweging van de zorgvrager voldoende is om de vraag te beantwoorden.
Bij ALS moet je hulpmiddelen en aanpassingen vroegtijdig aanvragen, vanwege het progressieve verloop van de ziekte. Dit kan op weerstand stuiten bij de zorgvrager en zijn naasten, bijvoorbeeld omdat zij nog middenin een verwerkingsproces zitten. Heb hiervoor begrip, maar overtuig wel de zorgvrager van het belang van deze aanvragen. Omdat de achteruitgang snel kan gaan, is het raadzaam om zeer regelmatig de zorgbehoefte te controleren en aan te passen.
Met hulp van mantelzorg kan de zorgvrager zo lang mogelijk thuis wonen. Voor de mantelzorg is de zorg voor een familielid met ALS een zware taak. Naast de lichamelijke zorg, moeten zij de ziekte van hun naaste ook verwerken en accepteren. Als verpleegkundig moet je de mantelzorg goed ondersteunen. Neem zo nodig bepaalde taken over om overbelasting bij de mantelzorger te voorkomen. De zorg is immers erg intensief en zwaar, overdag én ’s nachts. Deskundigen als een fysiotherapeut, ergotherapeut, diëtist of logopedist kunnen daarbij helpen.
De ademhalingsspieren raken geleidelijk steeds meer verlamd, waardoor problemen met de ademhaling toenemen. Om dit proces te vertragen, kan de zorgvrager al in een vroeg stadium de buikademhaling oefenen en zoveel mogelijk gebruiken. Een aantal klachten kan wijzen op een verstoring van de balans in de inname van zuurstof en de uitscheiding van koolzuur. Deze klachten zijn ochtendhoofdpijn, vermoeidheid, problemen met ophoesten van slijm, concentratiestoornissen, duizeligheid, vermagering en slaapstoornissen. Als de ademhaling onvoldoende blijkt, is beademing (met apparatuur) een mogelijkheid. Afhankelijk van de persoonlijke situatie en het stadium van de aandoening, kan de zorgvrager gebruikmaken van beademing via een neusmasker of via een tracheostoma (operatief gemaakte opening in de luchtpijp). Deskundigen van een Centrum voor Thuisbeademing (CTB) kunnen de zorgvrager in het hele proces begeleiden, goede voorlichting geven, en de beademingsapparatuur verstrekken en instellen. Niet iedere zorgvrager kiest voor beademing. Beademing betekent namelijk ook angst voor transfers (haal ik het zonder beademing wel naar het bed), verdergaande medicalisering, 24-uursafhankelijk van anderen en een veranderd uiterlijk.
Het snelle verloop van ALS kan zeer moeilijk te verwerken zijn. Voortschrijdende beperking van bewegingen, toenemende afhankelijkheid van anderen en hulpmiddelen zijn elkaar snel opvolgende confrontaties met achteruitgang. De lichamelijke afhankelijkheid betekent ook in toenemende mate een belasting voor partner en gezin. Het verlies van spraak is een emotionele slag. Begeleiding door maatschappelijk werk, psycholoog of geestelijk verzorger kan als zinvol worden ervaren.
Wat is juist bij ALS?
A
De meeste zorgvragers met ALS krijgen last van sensorische stoornissen.
B
De blaas- en darmfunctie van zorgvragers met ALS blijven onaangetast.
C
Een zorgvrager met ALS heeft in rust voortdurend last van ongecontroleerde spiertrekkingen.
D
Zorgvragers met ALS krijgen cognitieve problemen.
Slide 34 - Quizvraag
Deze slide heeft geen instructies
Wat zijn hoofdzakelijk de klachten bij een bulbaire vorm van ALS?
A
Begint bij de benen.
B
De beenspieren verliezen hun kracht.
C
Breidt zich later uit naar armen, handen, mond- en keelgebied.
D
Ademhalings-, nek- en gezichtsspieren worden steeds zwakker.
Slide 35 - Quizvraag
Deze slide heeft geen instructies
Alle zorgvragers met ALS worden uiteindelijk kunstmatig beademd.
A
Juist
B
Onjuist
Slide 36 - Quizvraag
Deze slide heeft geen instructies
Als de zorgvrager een slechte hoofdbalans heeft, ondersteun je zijn hoofd tijdens de verzorging.
A
Juist
B
Onjuist
Slide 37 - Quizvraag
Deze slide heeft geen instructies
Als een zorgvrager niet meer kan praten, kun je door het stellen van gesloten vragen achterhalen wat hij wil.
A
Juist
B
Onjuist
Slide 38 - Quizvraag
Deze slide heeft geen instructies
Je moet alert zijn op het ontstaan van decubitus bij zorgvragers met ALS.
A
Juist
B
Onjuist
Slide 39 - Quizvraag
Deze slide heeft geen instructies
Het plaatsen van een PEG-katheter voor sondevoeding gebeurt in overleg met de zorgvrager.
A
Juist
B
Onjuist
Slide 40 - Quizvraag
Deze slide heeft geen instructies
Om overbelasting van mantelzorgers te voorkomen, neem je bepaalde taken van hen over.
A
Juist
B
Onjuist
Slide 41 - Quizvraag
Deze slide heeft geen instructies
Zodra een zorgvrager moeite krijgt met kauwen, kan de zorgvrager het beste gemalen voedsel eten.
A
Juist
B
Onjuist
Slide 42 - Quizvraag
Deze slide heeft geen instructies
Slide 43 - Tekstslide
Deze slide heeft geen instructies
Wat vindt jij van de reactie van Nisa?
Slide 44 - Open vraag
Deze slide heeft geen instructies
Wat zou jij doen als jij Nisa was?
Slide 45 - Open vraag
Deze slide heeft geen instructies
Slide 46 - Tekstslide
Deze slide heeft geen instructies
Slide 47 - Tekstslide
Deze slide heeft geen instructies
