Spierdystrofie Duchenne en Becker

• Verpleging en verzorging
• MBO
• Studiejaar 1

Deze les:

Spierdystrofie; ziekte van Duchenne en 

ziekte van Becker

spierdystrofie 

• ziekte van Duchenne
• ziekte van Becker (milder verloop)

Duchenne spierdystrofie

- Erfelijke spierziekte;

- Progressief verloop;

- Oorzaak: genetische stoornis op het X-chromosoom, waardoor het  eiwit dystrofine, die nodig is voor de stevigheid van spiercellen, niet kan worden gemaakt;

- Hierdoor worden de dwarsgestreepte spieren aangetast 

- (bijna) alleen bij jongens

Hoe wordt de diagnose duchenne spierdystrofie gesteld?

Symptomen:

De eerste symptomen kunnen ontstaan tussen de 18 maanden en 3 jaar en zijn:

• Algehele spierzwakte: laat kunnen lopen, vaak vallen;
• Abnormaal dikke kuiten

Latere symptomen:

• 5-6 jaar: ontwikkelen contracturen, stijfheid gewrichten;
• 10-12 jaar: voortschrijdende afbraak spieren

Duchenne spierdystrofie is ongeneeslijk. Doel van de behandeling is het zo lang mogelijk uitstellen van complicaties, welke behandelingen kunnen hier ingezet worden?

Een orthese is: (meerdere antw. goed)

1. spalk
2. korset
3. prothese
4. rollator

Zorg op maat:

Begeleiding medicatie: let ook op slikstoornis;

ADL en mobiliteit: gebruik de juiste hulpmiddelen, let op valgevaarlijkheid, pijnklachten kunnen aanwezig zijn;

Voeding en dieet: let op uitdroging en ondervoeding door slikstoornis. Eten kan gemalen worden, drinken kan verdikt worden. 

Let op signalen pneumonie.

Welke zorgdisciplines kan jij inschakelen bij een zorgvrager met duchenne spierdystrofie en met welke zorgvraag?

Wat is je het meest bijgebleven van deze les?