GPO Mitochondriale Aandoeningen

• Biologie
• Middelbare school
• havo, vwo
• Leerjaar 5,6

GPO Mitochondriële Aandoeningen 

(MELAS syndroom)

(Binas 68A, 68D, 71J)

Roos Gibcus (a6b)

Algemeen ATP

-  Glycolyse -> 2 Pyrodruivenzuur 

- Actetyl -> citroenzuurcyclus

- NADH,H -> oxydatieve fosforylering

- (Binas 68A)

Wat is MELAS

- Mitochondriële ziekte

- 1 op de 4000 mensen ziek

- Mitochondriële Encephalomyopathie, Lactaat Acidose, Stroke

Ontstaan

- Genetisch overdraagbaar via de moeder/ spontaan ontstaan

- Mutatie mt-DNA

- 80% is 3243 A -> G, Alanine -> Glycine

Oxydatieve fosforylering

- Cytopathische theorie

- Verandering in werking vanwege variatie in genen.

- Afsterven cellen op plekken van veel energiegebruik. 

- (Binas 68D)

Oorzaak

- Mutatie mt-DNA -> Fout t-RNA.

- t-RNA reageert op verkeerde aminozuren of helemaal niet.

- Verkeerd of geen eiwitmolecuul  -> Eiwitcomplex oxidatieve fosforylering (zie afbeelding: I, III, IV)

-  Waterstofionen tussen membranen -> Bewegingsenergie gebruikt voor productie ATP.  Vind dus niet of anders plaats

- (Binas 68D)

Mitochondriële Encephalomyopathie

- Encephalo = betreft de hersenen

- Myopathie = spieraandoening vanwege verstoring energie

- Organen en spieren gebruiken veel energie, veel ATP en dus veel schade bij aandoening. 

- Concentratie-, geheugen- en  gedragsproblemen.     

Stroke-like-symptoms

- Veranderde uitgifte ATP
- Natruimpompen openen

- Neuronen depolariseren

Lactaatacidose

- Minder ATP -> glycolyse wordt gestimuleerd.

- Glycolyse -> aanmaak   pyruvaat ->  lactaat.

- Lactaat in bloed -> te laag pH

- Zwakte, buikpijn, coma.

Wat is de oorzaak van het MELAS syndroom

1. Mestcellen
2. Een mutatie in het mt-DNA
3. Een mutatie in het kern DNA
4. Listeria monocytogenes bacterie

Wat is het gevolg van fouten in de mitochondriën van de neuronen?

1. Hyperpolarisatie
2. Depolarisatie
3. Rustfase
4. Repolarisatie

Welk deel van het ATP proces word bemoeilijkt door MELAS

1. Citroenzuurcyclus
2. Oxidatieve fosforylering
3. Anearobe dissimilatie
4. Fotosynthese

Dus....

- Veranderde eiwitcomplexen 

    - Meer lactaat, lager ph

    - Depolarisatie

    - Hersenen en spieren

- Idee volgend GPO

Femke was hier