FPIES

• Geneeskunde
• WO
• Studiejaar 2

Acute kindergeneeskunde

Mounia en Irma

Casus

Moeder komt met haar zoontje Bram van 6 maanden op het spreekuur in verband met braken en diarree.

Bram heeft regelmatig dagen dat hij 's ochtends braakt, en later op de dag diarree krijgt. Daarna kan het weer een paar dagen goed gaan. 

Moeder komt nu omdat de episoden steeds ernstiger lijken te worden.

Casus (vervolg)

Tijdens de laatste episode (gisteren) bleef Bram maar braken, werd hij bleek en erg slaperig. Moeder stond op het punt om 112 te bellen, maar heeft Bram uiteindelijk toch in bed gelegd.

Na een paar uur werd hij wakker, en 's middags kreeg hij diarree. Deze keer zag moeder hier ook wat bloed bij. 

Wat is een alarmsignaal in het verhaal?

1. Aanhoudend braken
2. Diarree met bloedbijmenging
3. Slaperigheid
4. Allemaal

Casus

Op dit moment zie je een levendig, niet ziek jongetje op je spreekuur. Moeder maakt zich zorgen. 

Zijn de zorgen van moeder terecht?

1. Ja
2. Nee

Welke gegeven geeft je richting voor de diagnose?

1. Geen andere zieken
2. Geen koorts
3. Gestart met bijvoeding
4. Negatieve familie anamnese

Casus ~ aanvullende anamnese

Moeder vertelt dat er geen andere zieken in huis zijn geweest

In de familie komen geen bijzonderheden voor

Bram had geen koorts

Ze zijn sinds kort gestart met bijvoeding

Casus

Na verder doorvragen lijken de klachten altijd 's ochtends op te treden, een paar uur na het ontbijt. 

Moeder realiseert zich nu dat het alleen gebeurt wanneer ze Bram havermout heeft gegeven. 

Aan wat voor voedselreactie denk je nu?

1. Anafylactische reactie
2. Coeliakie
3. Lactose intolerantie
4. Food Protein Induced Enterocolitis Syndrome

Food Protein Induced Enterocolitis Syndrome (FPIES) is een IgE-gemedieerde voedselallergie

1. Waar
2. Niet waar

FPIES kan er ernstig uit zien, maar is uiteindelijk onschuldig

1. Waar
2. Niet waar

FPIES

• Niet-IgE-gemedieerde voedselallergie
  
• Acute en chronische variant
  
• Zuigelingenleeftijd
  
• Koemelk en soja: 3-5 maanden
  
• Vaste voeding: 5-7 maanden
  
• Pathofysiologie onbekend
• Klinische diagnose
  

Wat zijn de meest voorkomende allergenen bij FPIES?

1. Kippenei, peulvruchten, schaal- en schelpdieren
2. Koemelk, soja, haver en rijst
3. Moedermelk, peulvruchten en haver
4. Koemelk, soja, peulvruchten en rijst

Uitlokkende factoren

• Meest voorkomend: koemelk, soja, haver, rijst
• Kippenei
• Fruit
• Vlees
• Peulvruchten
• Schaal- en schelpdieren

• 60-70% 1 allergeen
• 20-30% 2-3 allergenen
• Verschillen tussen continenten

Na hoeveel tijd verdwijnen de klachten bij acute FPIES?

1. 8 uur
2. 12 uur
3. 24 uur
4. 48 uur

FPIES gaat nooit gepaard met huidafwijkingen of respiratoire symptomen

1. Waar
2. Niet waar

Acute FPIES

1-4 uur na inname:

• Braken
  
• Lethargie
  
• Bleekheid
  
• Hemodynamische instabiliteit
  

5-10 uur na inname:

• Waterige/bloederige diarree
  
• Sepsis beeld
  

Huidafwijkingen of respiratoire symptomen sluiten een acute FPIES per definitie uit -> denk aan een IgE-gemedieerde anafylaxie

Ter ondersteuning van de diagnose kan je een verdacht voedselallergeen in het bloed laten bepalen

1. Waar
2. Niet waar

Een voedselprovocatietest bevestigt de diagnose

1. Waar
2. Niet waar

Diagnostiek

Diagnose bij het major criterium en ten 

minste 3 minor criteria

• In het lab bepaal je IgE
• Voedselprovocatietest is niet nodig

Differentiaal diagnose

Sepsis

Gastro-enteritis

Volvulus

Malrotatie

Pylorushypertrofie

Verhoogde intracraniële druk

FPIES kan leiden tot hypotensie en hemodynamische instabiliteit.
Hoe vaak komt dit voor?

1. 5%
2. 15%
3. 25%
4. 35%

Bij een acute FPIES reactie dien je adrenaline toe te dienen

1. Waar
2. Niet waar

Een kind met een verdenking op acute FPIES stuur ik in naar de kinderarts

1. Waar
2. Niet waar

Behandeling

Acute reactie

• 15% hemodynamische instabiliteit en hypotensie
  
• Metabole acidose, methemoglobinemie, elektrolytstoornissen

-> insturen bij instabiliteit of kans hierop

Adrenaline werkt  niet bij FPIES

• Bij twijfel over een IgE-gemedieerde anafylaxie dient wel adrenaline toegediend te worden!

Naast het vermijden van het allergeen, dienen producten met het allergeen als ingrediënt ook vermeden te worden.

1. Waar
2. Niet waar

De meeste kinderen ontwikkelen tolerantie op volwassen leeftijd

1. Waar
2. Niet waar

Bij een koemelkallergie kan er voor worden gekozen om geitenmelk te geven.

1. Waar
2. Niet waar

Dieet

• Vermijden allergeen!

- Sporen hoeven niet vermeden te worden

• Koemelk -> hydolysaat -> voeding obv aminozuren
  
• Geiten- en schapenmelk dient ook vermeden te worden
• Sojamelk kan wel worden gegeven en wordt zelfs geadviseerd (veel eiwit)

Tolerantie

• Provocatie test nodig -> klinisch gezien hoge risico
  
• Minimaal 12-18 maanden na laatste reactie
• Nu wel eerst IgE bepalen (nieuwe IgE-gemedieerde allergie?)

Take home messages

- Denk aan FPIES bij braken, (bloederige) diarree en sufheid

- Klinische diagnose, voedsel provocatietest niet nodig

- Wees beducht op hemodynamische instabiliteit

- Behandeling: vermijden allergeen